儿童大白肾应注意泌尿或其他系统畸形

马鞍肾脏（HSK）是最常见的先天性泌肠胃该系统融合畸形，致死率分之一为1/400。这种解剖畸形难以随之而来空集该系统引流不畅、肠胃储留、感染者以及结石形成。分之一1/3至1/2的马鞍肾脏病征浸润泌肠胃或其他该系统畸形。尽管马鞍肾脏致死率高，但是目以前文献还缺少青少年病征的长期临床结果。

为已确定青少年马鞍肾脏的临床特点、其他伴发畸形和肾脏脏故事情节，来自土耳其开罗的青少年肾脏内科医生Yuz等人顺利进行了一项回顾性研究课题。作者回顾了2004至2014年间该医院收治的所有青少年马鞍肾脏医疗记录，并将研究课题成果刊载在Urology杂志上。

患儿都有22个孩子们和19个**，平均年龄60个月，平均随访2年。偶然发现的马鞍肾脏为12实有（29.3%）, 出生以前病因的马鞍肾脏为5实有（12.2%）。浸润其他泌肠胃该系统畸形的有18实有（43.9%），都有膀胱输肠胃管反流（n=8）、肾脏盂输肠胃管相连部梗阻（n=7）、空集该系统重复（n=3）。8实有（19.5%）患儿有膀胱功能所致，9个青少年（21.9%）有其他该系统畸形。17个（41.4%）病征发生泌肠胃该系统感染者。

7实有（17%）病征需要手术干预，都有肾脏盂成形术（n=3）、输肠胃管膀胱造口术（n=3）、上半肾脏输卵管（n=1）。10实有（24.4%）病征出现肾脏瘢痕。6实有（14.6%）病征发生蛋白肠胃，4实有（9.8%）有高血压，3实有(7.3%)病征实质性为慢性肾脏病。多变量logistic回归统计分析辨识，蛋白肠胃、高血压和肾脏瘢痕与慢性肾脏病呈独立相关亲密关系。

该研究课题表明，青少年马鞍肾脏病征应检查和是否浸润其他泌肠胃和非泌肠胃该系统畸形。此外，还应密切随访泌肠胃该系统感染者和肾脏瘢痕的风险。蛋白肠胃、高血压和肾脏瘢痕可能是青少年马鞍肾脏实质性为慢性肾脏病的决定因素。

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编辑： 王复然